Болезнь Ходжкина (Лимфогранулематоз)

В большей степени болезни подвержены европейцы, пики заболеваемости находится в диапазонах 20-29 лет и старше 55, хотя процесс может начаться практически в любом возрасте. Статистика заболеваемости свидетельствуют о том, что от всех случаев лимфом 30% припадает на болезнь Ходжкина.

Причины

Причины точно не выяснены. Имеют право на существование вирусная и генетическая теории происхождения заболевания. Однако согласно международной классификации опухолей кроветворной и лимфоидной ткани болезнь Ходжкина - разновидность злокачественной лимфомы. Этого же мнения придерживается большинство исследователей данной патологии.
В развитии лимфогранулематоза имеют значение иммунологические нарушения.

Симптомы

Клиническая картина многообразна и определяется тем, какой орган поражен. 

Болезнь Ходжкина имеет хроническое течение в большинстве случаев, но возможно и острое течение данного заболевания. Острый лимфогранулематоз имеет следующие симптомы: высокую температуру, увеличение селезенки, менее закономерно увеличение печени, похудение. Лимфатические узлы появляются в этом случае позднее, чем обычно. Если болезнь развивается остро, в анализах крови рано выявляются анемия и пониженный уровень лейкоцитов (у 5-10% больных). 
Наиболее часто  встречается болезнь Ходжкина, имеющая хроническое течение,симптомы которой связаны с ограниченным поражением одной группы лимфоузлов. 

Нередко первым симптомом, который заставляет больного обратиться к врачу, является постепенно увеличивающееся припухание какой-либо области, чаще всего шеи. Это обусловлено увеличенными лимфатическими узлами. Шейно-надключичные лимфатические узлы, особенно справа, поражаются чаще всего (60-75% случаев). Причем самочувствие больного на этом фоне не страдает. Увеличенные лимфоузлы характеризуются подвижностью, они плотноэластичные, безболезненные (за редким исключением), не спаяны с кожей. Увеличиваются как поверхностные, так и расположенные в глубине узлы. С развитием заболевания они постепенно увеличиваются и сливаются в конгломераты. 

Увеличенные лимфатические узлы какой-либо внутренней группы могут вызвать ряд дополнительных изменений в состоянии заболевшего человека и определенные жалобы. Так, при сдавлении ими средостения, трахеи и бронхов появляются одышка, кашель, боль и чувство стеснения в груди. Когда происходит сдавление возвратного нерва, возникает парез соответствующей голосовой связки и вследствие пареза – осиплость голоса. Когда поражается лимфогранулематозом желудок, появляются диспепсические жалобы – боли, отрыжка, рвота, расстройство. Начинаясь в лимфатических узлах, болезнь  переходит на все органы. 

У некоторых больных вначале заболевания могут изолированно поражаться парааортальные лимфатические узлы. Это поражение вызывает  ночные боли в пояснице. 
В разгар болезни все лимфоидные органы подвергаются воздействию первичной опухоли, селезенка страдает в 30% случаев. Лимфома Ходжкина  охватывает органы средостения (сердце, пищевод), прорастая в них. Ткань легких изменяется чаще всего, так как из лимфатических узлов средостения опухоль свободно проникает в легочную ткань, образуя в ней инфильтраты, они иногда распадаются и образуют полости.

Лимфогранулематоз у детей приходится  чаще на возраст 5-8 лет  и является не редкой онкологической патологией в детском возрасте (12-15%). Для него характерно острое начало, лимфоузлы в области шеи и средостения увеличиваются. Другие лимфоузлы (надключичные, подмышечные) вначале заболевания поражаются редко. В отличие от взрослых для детей не характерны симптомы интоксикации (высокая температура, ночные поты, кожный зуд), но у них в силу возрастных особенностей лимфоидной ткани в этом возрасте быстрее происходит распространение  процесса.
В период развернутых проявлений болезни Ходжкина могут возникнуть легочно-сердечная недостаточность, печеночная недостаточность, выраженная анемия, амилоидоз.

Диагностика

Диагностика лимфогранулематоза основывается на его морфологическом подтверждении. Для исследования делают биопсию лимфатического узла, биоптат отправляют для гистологического исследования. Обнаружение клеток Березовского – Штернберга в биоптате подтверждает  диагноз. 
Для выявления патологии используют компьютерную томографию, контрастную лимфографию, диагностическую лапаротомию. О распространенности процесса по лимфатическим узлам и органам выше средостения можно судить, проведя радиоизотопное исследование с таллием, но оно  малоинформативно  в отношении органов располагающихся ниже средостения. КТ и МРТ брюшной полости выявляют в ней измененные лимфатические узлы.

Лечение

Пока лимфогранулематоз ограничивается локальным поражением группы лимфоузлов (1-2 стадия), положительный эффект может принести лечение облучением, используя гамма-аппараты. Метод имеет свои показания и противопоказания, кроме того при проведении лучевой терапии различные осложнения могут воспрепятствовать ее дальнейшему проведению.
Показанием к проведению химиотерапии является болезнь Ходжкина в 3-4 стадии или ее тяжелые проявления в виде сдавления органов, когда лечение облучением невозможно или есть необходимость применения обоих методов совместно.  Из препаратов наиболее часто и эффективно применяются винбластин, циклофосфан, брунеомицин, натулан. Лечение проводят в стационаре по определенным схемам.. 
Радикальная лучевая терапия дает шанс на исцеление больным с локализованными формами болезни, удается излечить более чем  80% пациентов с такой патологией. В случае распространенного процесса – сочетание лучевой терапии с химиотерапией приводит к полной ремиссии примерно у 80% больных. Длительность ремиссии до 10 лет наблюдается у 60-70% больных.