Болезнь Виллебранда

Причины

Это самая распространенная врожденная форма нарушений процесса свертываемости крови, наследственное заболевание. Чаще всего протекает легко, подвержены как мужчины, так и женщины.

Существует три типа заболевания:

• тип 1: кровотечения слабые и средние. Болеет 75% больных, лечение для которых чаще вовсе не требуется;
• Тип 2: недостаточная активность фактора Виллебранда, кровотечения средние и слабые;
• Тип 3: редкая форма, сопровождающаяся серьезными кровотечениями.

Распространенность

Распространенность данного заболевания составляет один случай на 800-1000 человек.

Симптомы

Симптомы проявляются в зависимости от формы тяжести болезни, но все они носят эпизодический характер.

Легкие формы сопровождаются кровотечениями из носа, обильными менструациями у женщин, кровоточивостью десен, возникновением синяков без важных на то причин.
Тяжелые формы характерны обильным, длительным кровотечением, которое постоянно повторяется, формируются гематомы. Иногда в моче тоже видны примеси крови.

Кровотечения желудочно-кишечного тракта и маточные – это самые тяжелые формы.

Лечение

Диагностика осуществляется посредством следующих исследований: генетическое тестирование, измерение времени свертываемости крови, анализ на вычисление активности фактора Виллебранда.

Терапия проводится только специальными препаратами, которые содержат фактор Виллебранда. Это лечение всегда назначает врач, учитывая индивидуальные особенности организма, но существуют общие рекомендации.

При легкой форме заболевания, назначаются специальные препараты – плазмы, которые предотвращают кровотечения (хирургические операции, роды). При недостаточности плазм, вводится десмопресин (но он и опасен, т.к. сопровождается невероятно быстрым привыканием).

При тяжелых формах нельзя принимать противосвертывающие препараты.