Гемолитическая анемия

Данное заболевание можно разделить на несколько форм:

• врожденные анемии – характеризуются распадом эритроцитов в результате генетических дефектов:
  • мембранопатии эритроцитов – на генетическом уровне нарушается оболочка эритроцитов, что приводит к их быстрому распаду;
  • энзимопатии (ферментопатии) – быстрый распад обусловлен дефицитом активности эритроцитарных ферментов (чаще всего это глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
  • гемоглобинопатии – разновидность анемий, которые связаны с нарушениями структур белка гемоглобина на генетическом уровне;
• приобретенная гемолитическая анемия – заболевание, при котором в костном мозге происходит созревание здоровых красных кровяных телец, но они не могут долго просуществовать из-за некоторых заболеваний или воздействий иного характера на организм:
  • дефект мембраны эритроцитов – заболевание, которое встречается крайне редко. Для него свойственным является распад красных кровяных клеток во время сна;
  • внеэритроцитальная патология – явление, при котором причиной распада служит не нарушение внутри самой клетки, а повреждение различными внешними факторами;
  • иммуногемолитические анемии (аутоиммунная гемолитическая анемия и изоимунная) – возникают из-за того, что организм вырабатывает антитела, уничтожающие собственные красные кровяные клетки. Причиной этого может служить нарушение в работе иммунной системы (например, при раке крови);
  • анемии, возникновение которых связано с повышенным разрушением красных кровяных клеток в селезенке (например, при циррозе печени);
  • анемии, возникающие вследствие механических повреждений оболочек эритроцитов (встречается при протезировании сердечных клапанов);
• анемии, возникшие вследствие влияния:
  • токсических веществ на эритроциты (например, отравление ядами, тяжелыми металлами, свинцом);
  • при инфекционно-токсическом поражении организма (путем воздействия паразитов);
  • анемии, возникшие в результате нехватки витамина Е в организме, который напрямую влияет на прочность оболочки эритроцита.

Причины

На появление гемолитической анемии могут оказать воздействие следующие причины:

Врожденные анемии:

• наследственные гемолитические анемии, при которых дефективный ген передается ребенку от одного или обоих родителей;
• спонтанная мутация на генетическом уровне в период внутриутробного развития плода приводит к тому, что развивается гемолитическая анемия у детей.

В случае наличия дефектного гена, вызывающего данное заболевание, в обоих лоскутках хромосомы, речь идет о гомозиготной форме. Шансы дожить до зрелого возраста у больных с данным диагнозом практически нулевые.

Приобретенные гемолитические анемии:

• возникают в результате длительного воздействия химических веществ или медицинских препаратов на организм;
• анемии, возникающие из-за влияния на организм инфекций, вызванных бактериями или паразитами (например, малярия);
• анемию может вызвать обширный ожог, из-за которого произошло отравление организма ядами;
• причины, связанные с иммунной системой, например, несовместимость группы крови при переливании, выработка антител в организме против своих же эритроцитов, механические повреждения красных кровяных клеток, недостаток витамина Е в организме.

Симптомы

При гемолитической анемии симптомы ярко выражены и выглядят следующим образом:

• кожа и слизистые оболочки рта и глаз приобретают бледный или желтушный цвет (в результате наличия продуктов распада кровяных телец в организме);
• сердцебиение учащается;
• наблюдается общая слабость в организме, быстрая утомляемость, одышка;
• увеличивается печень и селезенка;
• повышается уровень билирубина и развивается желтуха (кожный покров, белки глаз, слюна и слезная жидкость приобретает лимонный цвет);
• повышается температура тела, появляются приступы головокружений;
• иногда наблюдаются расстройство сознания и мышечные судороги;
• характерным симптомом является повышение густоты крови, вследствие чего наблюдается плохая циркуляция крови, насыщение кислородом происходит слабо, образуются тромбы, нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Диагностика

Для определения гемолитической анемии диагностика проводится следующим образом:

• проводится анализ жалоб:
  • как давно наблюдаются такие симптомы как слабость, общее недомогание организма. Какой цвет у кожного покрова (желтушность указывает на наличие анемии)? Какого цвета слизистая глазных белков, нет ли потемнения мочи;
  • проводится анализ анамнеза заболевания: не наблюдалось ли данное заболевание у кого-то из родственников, не подвергался ли организм влиянию химических средств, нет ли заболеваний крови или иммунной системы;
• При подозрении на гемолитическую анемию назначают следующие анализы и исследования:
• • клинический анализ крови – для определения уровня гемоглобина и эритроцитов в крови;
  • анализ крови и мочи на определение билирубина;
  • исследование формы красных кровяных клеток, так как анемия может развиться из-за неправильной формы эритроцитов;
  • проба Кумбса – метод, с помощью которого определяют реакцию антител по отношению к эритроцитам;
  • ультразвуковое исследование области брюшины для определения размеров печени и селезенки;
  • для исследования кроветворной системы делают пункцию костного мозга;
  • проводится консультация у терапевта.

Лечение

При гемолитической анемии лечение проводится при помощи следующих методов:

• назначаются медикаментозные препараты, такие как глюкокортикостероиды, которые снимают воспаление и иммунодепрессанты (назначают в случае сбоя в иммунной системе, для подавления аутоиммунных реакций);
• если в основе заболевания лежит недостаток ферментов в красных кровяных клетках, то недостающие ферменты назначают принимать медикаментозно;
• если болезнь возникла из-за разрушения эритроцитов в селезенке, то назначается хирургическое удаление селезенки – спленэктомия;
• плазмоферез – процедура, в основе которой лежит удаление из крови плазмы, в которой содержатся токсические вещества и продукты распада обмена веществ;
• переливание очищенных донорских эритроцитов. Очищение подразумевает удаление чужеродного белка с поверхности красных кровяных клеток;
• пересадка костного мозга.

Осложнения

• сердечно-сосудистая недостаточность из-за ряда факторов, влияющих на сократительную способность сердца;
• острая почечная недостаточность;
• разрывы селезенки;
• инфаркт;
• синдром внутрисосудистого свертывания крови, в результате которого происходит кровоизлияние в различные внутренние органы, кожные и слизистые покровы и полости организма;
• анемическая кома.

Профилактика

В случае наследственной предрасположенности необходимо проконсультироваться у врача-генетика на стадии планирования беременности и заранее определить резус-фактор крови. Рекомендуется принимать меры по укреплению иммунной системы, а именно:

• правильное дробное питание;
• отказ от вредных привычек;
• соблюдение режима сна;
• пребывание на свежем воздухе;
• употребление витаминов в осенне-зимний период.