Лимфома

Всего различают около 30 видов этого заболевания. Они разнятся симптомами, течением и прогнозом. Среди наиболее распространенных – болезнь Ходжикина и неходжикинская лимфома. Лимфома Ходжкина (еще ее называют болезнью  Ходжкина), название было введено ВОЗ в 2001 году.  Впервые эта патология была описана в  1832 году Томасом Ходжкиным. В России она встречается 2 раза на 100 тыс. человек.  Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Подвержены опасности люди практически всех возрастов. Раньше существовала гипотеза, согласно  которой, первый пик всплеска заболеваемости, в том числе и лимфомы кожи,  приходился на промежуток 15-40 лет, второй – на возраст после 50 лет. Однако проведенные недавно исследования показали, что после 50 лет риск невелик, поскольку основную часть гистологических препаратов  после ретроспективного анализа  отнесли ко второй форме заболевания – неходжинской. Ранее заболевание считали неизлечимым. Сегодня же, при своевременной диагностике,  его успешно лечат или достигают стойкой ремиссии.

Отчего возникает данная форма патологии, до сих пор до конца неизвестно. Болеть  могут несколько членов семьи, но далеко не во всех случаях это обусловлено наследственным фактором. Согласно Международной морфологической классификации, принятой в 2001 году, зависимо от иммуно-морфологических характеристик, выделяют 4 гистологических варианта классической формы болезни, включая диагноз "лимфома желудка":

• смешанно-клеточный – самый распространенный вариант,  до 50 % случаев;
• нодулярный или узловатый  склероз – до 45 %;
• лимфоидное истощение – до 10 %;
•  лимфоидная насыщенность – до 6 %.

Согласно Международной классификации, различают четыре стадии  лимфомы:

• стадия І - в этом периоде происходит  поражение  какой-либо одной группы лимфатических узлов, эстралимфатического органа или ткани;
• стадия ІІ -  поражаются две и более группы лимфатических узлов, которые наблюдаются  по одну  сторону диафрагмы;
• стадия ІІІ- множественные поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;
• стадия ІІІ (1) –  затронуты лимфатические  структуры в верхней  части брюшной полости;
• стадия ІІІ (2) – процессы распространяются на нижню часть брюшной полости;
• стадия IV – происходит диффузное поражение  внутренних органов.

Стадии протекают по типу А или В.  По типу А процесс проходит бессимптомно,  без каких-либо признаков интоксикации.  Для болезни по типу В характерны беспричинная потеря веса на 10 %, лихорадка, когда температура поднимается выше 38 градусов по Цельсию, ночью происходит повышенное потоотделение.

Причины

Причины развития лимфогранулематоза до сих пор не изучены. В числе провоцирующих факторов называют общие для всех – ионизирующая радиация, химические канцерогены, плохая экология. Ученые отмечают, что в ряде случаев к развитию опухолей причастен вирус. Так, например, исследователи выяснили, что лимфома Беркитта в подавляющем большинстве случаев  - 95 % - развивается на фоне инфицирования вирусом Эпштейн-Барр.  Впервые такая зависимость была выявлена в 1971 году. Довольно часто медики у пациентов с таким заболеванием  обнаруживают генетические отклонения - нарушения хромосомного аппарата клетки. Но чаще всего к болезни приводит совокупность нескольких факторов.

Симптомы

Существует ряд клинических проявлений, характерных для этого вида заболевания.  У больных увеличиваются размеры лимфатических узлов – в подмышечных впадинах, в паху, на шее.  Если при инфекциях этот процесс сопровождается болезненными ощущениями, то при данном заболевании их нет.  Размеры узлов не уменьшаются даже после лечения антибиотиками. Если узел увеличился без видимых на то причин до 1 см,  и в течение месяца не уменьшился, такому пациенту необходима биопсия.

Иногда пациенты жалуются на ощущение давления в области лица и шеи,  чувство переполненности в животе, затрудненное дыхание, распирающие боли в нижней части спины. Это происходит из-за увеличения лимфатических узлов,  печени, селезенки. Другими симптомами развития патологии являются повышение температуры, потливость, слабость, снижение веса, нарушения в работе пищеварительной системы. Иногда заболевание проявляет себя кожными поражениями, которые могут быть как распространенными, так и ограниченными.

Приблизительно у 25-35 % пациентов лимфогранулематоз сопровождается  кожным зудом. Он может появиться в области пораженных лимфоузлов или в виде обширного дерматита по всему телу. Зуд приводит к бессоннице, снижению аппетита, вызывает психический дискомфорт и является причиной расстройств.

Ранние стадии заболевания, в том числе и лимфома головного мозга,  протекают  почти незаметно. Со временем, процесс распространяется на все внутренние органы, тогда и проявляются ярко выраженные симптомы интоксикации.  В целом, для заболевания характерны такие клинические признаки как увеличение лимфатических узлов, чаще всего – шейно-надключичных (60-75% случаев), обычно, с правой стороны. Если увеличиваются  периферийные лимфатические узлы, то это не вызывает ухудшения состояния пациента. Пораженные лимфатические узлы характеризуются подвижностью, плотноэластичностью, они не спаяны кожей. В редких случаях  пациенты жалуются на болезненность,  которая иногда проявляется после приема алкоголя.

У каждого пятого пациента болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. На ранних стадиях  патология выявляется  при флюорографии.  На поздних стадиях его диагностируют по уплотнениям значительных размеров. Болезнь сопровождается кашлем, одышкой, болями за грудиной.

Очень редко патология начинается  изолированным поражением параортальных лимфатических узлов (тех, что расположены  вдоль позвоночника за брюшиной). Тогда  существуют жалобы на ночные боли в пояснице.  Примерно у 5-10 % пациентов болезнь проявляется остро – лихорадкой, потливостью по ночам, резкой потерей веса. Небольшое увеличение  лимфатических узлов появляется несколько позже. Для этой формы характерна ранняя лейкопения и анемия.

При развернутых проявлениях наблюдается поражение  всех лимфоидных систем. В 30 % случаев  уже в первой-второй стадии поражается селезенка.  Реже всего  изменения происходят в вальдейеровом кольце – лимфоидной ткани глотки и миндалинах.

Кроме лимфатических узлов, изменения чаще всего происходят в легочной ткани. Там наблюдается инфильтрированный рост лимфоузлов средостения, развитие отдельных очагов, диффузных инфильтратов, что характерно для крупноклеточной лимфомы. Процесс может развиваться бессимптомно,  в некоторых случаях сопровождается выражеными клиническими симптомами.

При обследовании в плевральных полостях обнаруживают скопления жидкости. Это – признак специфического поражения плевры.  При исследовании жидкости в ней выявляют ретикулярные и лимфоидные клетки, клетки Березовского-Штернберга. Плевра поражается при лимфогранулематозе с очагами в легочной ткани или с увеличением лимфоузлов средостения.  В таких случаях опухоль может прорастать в миокард,  пищевод, трахею, перикард.

Довольно часто  заболевание локализируется в костной системе. Согласно статистике, его возможно выявить с помощью рентгеновского исследования у 20% пациентов. Чаще всего клиническим изменениям подвержены позвонки,  грудная клетка, кости таза, иногда – трубчатые кости.  Развитие заболевания  сопряжено с болями, рентген обнаруживает проблему не сразу.  Довольно редко лимфогранулематоз  можно идентифицировать именно по поражению костной ткани. О вероятном поражении костного мозга говорит  низкое содержание тромбоцитов и лейкоцитов в крови, малокровие.  Протекание болезни может быть и бессимптомным.

Печень имеет большие компенсаторные возможности. Именно поэтому поражение органа обнаруживают поздно. О возможной патологии свидетельствует увеличение органа, повышенная активность щелочной фосфатазы, сниженный уровень альбумина сыворотки. Поражения желудочно-кишечного тракта обычно являются  вторичными.  Система страдает  вследствие прорастания  опухоли из пораженных лимфатических узлов.  Но иногда  все же диагностируют поражения тонкой кишки и желудка. Затронут чаще всего  подслизистый слой. В центральной нервной системе болезни подвержен преимущественно спинной мозг.  Поражения локализируются в мозговых оболочках, вызывая сильные неврологические расстройства, которые могут закончиться параличом.

Довольно часто при лимфомагранумалезе поражаются кожные покровы.  На них появляются расчесы,  аллергические реакции, реже - опухолевые образования. Заболевание поражает и другие органы человека – мочеполовую систему (яичники, почки), вилочковую, щитовидную, молочные  железы, а также мягкие ткани.

Диагностика

Для большинства больных лимфомой  Ходжкина характерен умеренный лейкоцитоз. В более поздних стадиях прослеживается  снижение уровня лимфоцитов в крови. Правильный диагноз может  быть установлен только после проведения биопсии – гистологического анализа тканей лимфатических узлов. Диагноз обоснован, если в ходе биопсии в тканях были обнаружены специфические многоядерные клетки  Штернберга. В спорных случаях проводится иммунофенотипирование.  Однако диагноз не может быть поставлен только на основании гистологических исследований.  Проводится и ряд других анализов. В их числе  - общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких (прямая и боковая проекция), компьютерная томография, УЗИ щитовидной железы, брюшных, забрюшинных лимфоузлов, печени, селезенки. Также необходимы результаты трепанбиопсии  подвздошной кости, которая исключит или подтвердит поражения костного мозга, а также сканирование костей и их рентгенография.

Лечение

Если поражения лимфоузлов носят локальный характер, заболевание лечат с помощью лучевой терапии.  При генерализированном процессе, когда болезнь развилась до 3-4 стадий, применяют метод полихимиотерапии, в ряде случаев - в комбинации  с лучевой терапией. В современной онкологии используются два метода радикального облучения при данном виде заболевания – многопольное и крупнопольное.

При многопольном методе проводится последовательное облучение относительно небольших участков  развития опухоли и зон,  неопределяемых при  обследовании. При крупнопольном облучении воздействию лучей одновременно подлежат  зоны патологического и субклинического распространений. Время облучения одной зоны достигает месяца, при этом суммарная доза излучения колеблется в пределах 36-40 Гр.  Чтобы пациент нормально перенес лучевую терапию, разработаны специальные методы профилактики.

Побочные эффекты лечения – тошнота, рвота, временное облысение, инфекции, снижение показателей крови. В случае квалифицированного оказания медицинской помощи и выполнения рекомендаций лечащих врачей негативные проявления сводятся к минимуму. Данное онкологическое заболевание стало одним из первых, которое доказало возможность  излечения большого количества пациентов. Так, в начале 40-х годов  выживаемость составляла  только 5%, а благодаря  современным методам лечения, 60% пациентов  после программы терапии проживают двадцать и более лет, а в случае локальных стадий этот показатель  достигает 90%.