Волчья пасть

Формы

Расщепление неба может быть полным и неполным. При полном расщеплении неба образуется расщелина в мягком и твердом небе. При неполном – в небе образуется только отверстие.

Часто дефект сопровождается раздвоением отростка на задней части верхнего неба – так называемого язычка. Это происходит вследствие неправильного развития соединения носовой перегородки и латерального, медиального небных отростков.

Причины

Причиной волчьей пасти называют генетическую составляющую. Британские ученые в 1991 году обнаружили ген ТВХ22, ответственный за развитие волчьей пасти – он находится в Х-хромосоме. Фактором риска является тератогенное воздействие на плод. На сегодняшний день уже выявлена взаимосвязь между развитием таких дефектов, как заячья губа, волчья пасть и употреблением будущей матерью алкоголя, наркотиков, а также курения. Риск возрастает при ожирении женщины и недостатке в ее рационе фолиевой кислоты.

Свою негативную роль играет также плохая экология в регионе, где проживает беременная, перенесенный ею при вынашивании ребенка токсикоз, психические и механические травмы, а также острые инфекции. Особенно опасны первые три месяца беременности – именно тогда формируется челюстно-лицевой аппарат.

Незаращение неба встречается как самостоятельный дефект, так и в сочетании с какой-либо челюстно-лицевой патологией.

Осложнения

Проблемы, сопряженные с наличием расщепленного неба, начинаются с первых моментов жизни. Во время родов вероятна аспирация – попадание околоплодных вод в дыхательные пути ребенка.

Дети с таким дефектом чрезвычайно болезненны. Это объясняется тем, что воздух, который они вдыхают, не увлажняется и не согревается, а попадание в дыхательные пути холодного и сухого воздуха вызывает развитие воспалительных процессов не только органов дыхания, но и внутреннего уха.

Такой ребенок отстает в развитии, потому что его дыхание затруднено, а сосание естественным путем невозможно. Для кормления используется специальный инструмент – ложечка, одевающаяся на бутылочку.

Кроме верхних дыхательных путей, страдают органы пищеварения, наблюдаются серьезные проблемы со слухом. Дети с расщелиной неба имеют проблемы с речью: она изменена из-за неправильного процесса формирования звуков. Для такой речи характерна открытая ринолалия. Довольно часто наблюдаются отиты и синуситы. Воспаления происходят из-за того, что употребляемая жидкость и пища через расщелину попадает в пазухи носа и в евстахиевы трубы. Прикус и зубы деформируются, что плохо отражается на процессе жевания пищи. По всем вышеперечисленным причинам этот врожденный дефект должен быть как можно раньше устранен.

Лечение

Лечение волчьей пасти проводится хирургическим методом. Для того чтобы оно было успешным, необходимо объединить усилия многих врачей – педиатра, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, а также отоларинголога, невролога, логопеда.

Для устранения эффекта проводят пластику верхнего неба, восстанавливают целостность альвеолярного отростка и, при необходимости, верхней губы.

Впервые подобную операцию провели еще двести лет тому назад во Франции. Сегодня на вооружении медиков несколько методик лечения порока. Наиболее успешные – хейлопластика (исправление дефекта верхней губы) и уранопластика (устранение расщелины неба).

Операции проводятся в несколько этапов. В некоторых случаях достаточно 2–3 процедуры, в других – 5–7 (все зависит от тяжести патологии). Но даже опытным пластическим хирургам не удастся избавить ребенка от послеоперационного рубца, однако со временем он становится почти незаметным.

Специалисты расходятся во мнении, когда следует проводить операцию по лечению болезни волчья пасть. Одни считают, что хирургическое вмешательство нужно как можно раньше – в 3–6 месяцев, другие же предпочитают подождать, пока ребенок подрастет. Однако и те, и другие согласны, что закончить исправление дефекта и реабилитацию необходимо к 6-ти годам. Отчасти такие сроки называются, поскольку ребенок в этом возрасте должен идти в школу, где учатся здоровые дети: наличие небной расщелины не сказывается на интеллектуальном развитии ребенка, хотя до исправления порока он пребывает на учете по инвалидности.

Лечением таких дефектов занимаются в профилированных клиниках, где есть все необходимые специалисты. Там не только работают над устранением физического недостатка, но и помогают преодолеть психическую травму, вызванную внешней неполноценностью, с целью полной интеграции в общество.

Уранопластика – одна из наиболее эффективных методик, с помощью которой устраняется волчья пасть у детей. Она восстанавливает анатомическую структуру твердого и мягкого неба, средних отделов глотки.

Классический и основной вариант такой операции – уранопластика по Лимбергу. Она проходит успешно в 92–98% случаев.

Устранение расщелины требует от специалистов решения целого спектра задач, включающих восстановление каждого слоя твердого и мягкого неба, устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, правильное их соединение, исключение во время оперативного вмешательства риска повреждения нервов, отвечающих за сокращение мышц и т.д.

Радикальная уранопластика рекомендована детям в возрасте 3–6 лет. Пациентов с несквозными расщелинами оперируют в 3–5 лет, со сквозными одно- и двусторонними – в 5–6 лет.

Радикальная уранопластика не рекомендуется детям до 3-летнего возраста. Считается, что она может привести к задержке развития верхней челюсти. В возрасте 2-х лет возможна щадящая уранопластика.

До операции ребенку назначают носить «плавающий» обтуратор. Он позволяет нормально питаться, дышать, развивать правильную речь. За две недели до операции приспособление снимают.

После операции ребенку показан постельный режим в течение 2–3 дней. Разрешается прием исключительно протертой пищи, рекомендуется обильное щелочное питье. Уход за ротовой полостью должен быть особо тщательным. До и после приема пищи необходимы орошения рта слабым раствором перманганата калия (марганцовка).

Рекомендуется надувать воздушные шарики по несколько раз в день. Начиная со второй недели после хирургической операции, выполняют пальцевый массаж неба и специальные упражнения.

Чтобы не допустить послеоперационную инфекцию, назначают прием антибиотиков, при наличии болевого синдрома – обезболивающие. Выписка проводится на 21–28 день после операции.

В дальнейшем пациенты проходят курс физиотерапевтических процедур, направленных на восстановление небно-глоточного смыкания и подвижности неба.