Синдром Гудпасчера

Формы синдрома Гудпасчера

По скорости развития симптомов выделяют две формы заболевания:

• бурное прогрессирование:
  • преобладает почечная и легочная симптоматика;
  • летальный исход наступает спустя 11–12 месяцев в результате легочного кровотечения или почечной недостаточности.
• замедленное течение:
  • периоды прогрессирования чередуются с периодами полного отсутствия симптомов;
  • если лечение началось своевременно, продолжительность жизни может составить от 2 до 12 лет.

Причины

Причины синдрома Гудпасчера:

• причина возникновения синдрома неизвестна, но выявлена непосредственная связь с бактериальной и вирусной инфекциями, а также приемом некоторых препаратов: иммуносупрессивных, противовоспалительных, цитостатиков;
• синдром Гудпасчера может развиться под воздействием химических и физических факторов внешней среды (органические растворители, действие углеводородов, пар лаков, бензина), на фоне онкозаболеваний;
• при систематическом употреблении кокаина также описаны случаи развития данного заболевания;
• ВИЧ-инфекция;
• аутоиммунная причина развития заболевания является наиболее распространенной, при ней происходит выработка антител к определенным структурам легких и почек.

Симптомы

Симптомы синдрома Гудпасчера проявляются в следующем:

• основной признак заболевания – это сочетание симптомов гломерулонефрита с кровохарканьем (признак распада легочной ткани);
• появляются периферические отеки (отеки лица, живота, ног);
• отмечается малокровие (анемия);
• прогрессирующая боль в грудной клетке, кашель, одышка;
• выраженное недомогание, слабость, похудение;
• периодически наблюдается повышение температуры тела;
• воспаление глаз;
• уменьшение объема мочи;
• появление крови в моче;
• артериальное давление повышается от 140/90 мм рт. ст. и выше.

Диагностика

• анализ анамнеза заболевания и жалоб – какие симптомы появились и когда, обращался ли пациент к врачу, как изменялись симптомы со временем, какие обследования и лечения проводились и каковы их результаты;
• анализ анамнеза жизни, при котором уточняются данные о наличии вредных привычек, о хронических заболеваний и о перенесенных ранее заболеваниях;
• анализ семейного анамнеза, при котором уточняется, встречалось ли подобное заболевание у родственников (например, быстропрогрессирующий гломерулонефрит);
• общий анализ крови – позволит обнаружить любые признаки воспалительного процесса в организме (значительное повышение уровня скорости оседания эритроцитов, повышение уровня лейкоцитов, высокое содержание ретикулоцитов);
• биохимический анализ крови – позволит обнаружить повышенный уровень остаточного азота и понижение содержания сывороточного железа;
• анализ мочи, который позволит обнаружить следующие изменения:
  • протеинурию, при которой в моче обнаруживается белок;
  • гематурию, при которой в моче обнаруживается кровь;
  • цилиндрурию;
  • как правило, в осадке моче обнаруживают эритроциты, лейкоциты, эритроцитарные и зернистые цилиндры.
• анализ мокроты, при котором обнаруживаются сидерофаги и эритроциты в большом количестве;
• исследование всех функций внешнего дыхания, которое выявит ее снижение;
• исследование легких (рентгенологическое) – позволит выявить легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на средние и нижние отделы легких, а также симметричные двусторонние облаковидные прогрессирующие инфильтраты;
• реакция иммунофлюоресценции (РИФ) – это метод исследования образцов ткани почки и легкого, взятых при помощи биопсии, основанный на свечении специального вещества в ультрафиолетовых лучах, который связывается с антигеном (абсолютно любое вещество, которое человеческий организм рассматривает как потенциально опасное или чужеродное, после чего начинает активно вырабатывать защитные белки) неизвестного микроба.
• проявление в крови специфических белков, которые оказывают негативное влияние на структуры почки;
• консультация терапевта, пульмонолога.

Лечение

В лечение синдрома Гудпасчера входит следующее:

• раннее назначение крупных доз иммуносупрессантов и кортикостероидов;
• плазмаферез – с целью немедленного удаления антител, циркулирующих в крови (это процедура, в ходе которой у пациента берется порция крови, из которой удаляется плазма, а затем кровяные клетки возвращают обратно в сосуды);
• гемодиализ, с помощью которого проходит очищение и фильтрация крови вне организма;
• симптоматическая терапия, которая включает назначение препарата железа и повторные переливания крови.

Осложнения

Если у пациента выявлен синдром Гудпасчера, на сегодняшний день все доступные методы лечения не могут обеспечить полного излечения или предотвращения обострения:

• во многом прогноз синдрома остается крайне неблагоприятным;
• развитие почечной недостаточности в острой форме;
• повторяющиеся легочные кровотечения;
• летальный исход.

Профилактика

• отказ от всевозможных вредных привычек;
• полноценное и своевременное лечение различных инфекционных и простудных заболеваний;
• при появлении кровохарканья или появлении крови в моче стоит немедленно обратиться к врачу.